鲜少被关注的Kell血型系统

蒋义 2023年01月05日 15:31

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输血研究所  蒋义

谈到血型,许多人都不陌生,“ABO”血型每个人多多少少地都能说出一点,有人可能还会关注到熊猫Rh血型系统)。除此之外还有别的血型?实际上,迄今为止,被确定的红细胞血型系统足足有43个,随着研究的深入,被发现的血型系统数量也一直在增长。在欧美国家KellABORh被并列为3大血型系统,在输血中具有重要的意义今天我们就一起来认识鲜少被关注的第三大血型系统。

1946Mrs Kellacher产妇分娩出的新生儿不幸发生了较为严重的新生儿溶血病。科学家Coombs团队通过实验发现该产妇血清中存在一种新的抗体,这种抗体与她的新生儿、她的大女儿及她的丈夫的红细胞发生凝集反应。发现者Coombs将这个实验命名为Coombs试验在输血学上有着举足轻重地位的的抗人球蛋白试验方法。依据惯例此抗原以患者的姓氏命名,称为K(Kell)抗原。几年后,又鉴定出其对偶抗原,一起被称为Kell/Cellano抗原,所在的血型系统则被称为Kell血型系统。Kell血型是通过Coombs试验检出的第1个血型

Kell血型系统在国际输血协会(ISBT)命名中符号为KEL,数字为006Kell血型系统抗原比较复杂,共有36个抗原,但主要抗原为Kk这个血型系统是一有趣的高频率与低频率抗原结合系统,K在所有人群中的相对频率较低,而k抗原在所有人群中都有较高的存在率,但Kk抗原均表现为显性遗传,是共显性等位基因的产物。共显性指的是双亲的性状同时在子女个体上表现出来的特征

通过电镜观察,Kell系统抗原是一条羧基在细胞膜外,氨基在细胞膜内并仅一次穿过细胞膜的糖蛋白,这一串“糖葫芦”的连接点即跨膜区是借助7个二硫键形成并维持立体结构的。也正是因为这些二硫键,给我们日常试验带来“麻烦”,它让我们在采用聚凝胺法交叉合血时,容易漏检Kell血型系统,并且常规试验的巯基试剂(DTT2-Me)也容易破坏它的完整性。Kell抗原在出生时已很好的形成,k在妊娠67周时可以发现,K1011周的胚胎中可以发现,K抗原免疫性可能与HLA有相关性,抗原免疫性仅次于RhD大约为D抗原免疫性的10%另外经SDS-PAGE电泳测得它的分子量为93000,比我们熟悉的A抗原大1倍,正常的细胞膜上Kell系统共有3500-18000个抗原。-K、抗-k都会引起溶血性输血反应。K在东亚人中很少见,我国汉族人Kell血型系统虽大多数为kk,但产生抗K的可能性仍然存在大多数抗-K是由怀孕或输血刺激所致,K多为IgG可通过胎盘,引起严重的胎儿新生儿溶血病,也仅次于Rh系统的最常见由输血引起的抗体,可以引起速发与迟发性溶血性输血反应,一些研究显示,某些自身抗体具有Kell特异性

Kell血型存在地域差异,白种人中K抗原频率相对较高,因而在西方国家K抗原鉴定是作为献血者和患者血型检查的常规项目,仅仅允许K阴性血输给K阴性患者。中国人中K抗原频率极低,患者遇到K阳性血输注的概率极低,而产生抗-K以后再次遇到K阳性血输注的概率更低,所以输血前不需常规鉴定K抗原。但随着全球化发展,国际互通,混血宝宝的增加,意外抗体种类检出也相应增加。Kell血型系统以往采用血清学技术分型,遗憾的是至今无国产抗-K-k血清供应,进口血清价格昂贵,较难普及。若采用DNA分型技术则是可以降低成本,适合国内大多数实验室使用。现在稀有血型的临床供应是一个国际性难题,Kell系统血型库在很多省市都有建立,我们长沙血液中心正在建设的稀有血型库中就包含Kell血型系统检测,也希望更多的稀有血型者行动起来,加入稀有血型库,为临床提供及时、足量的稀有血型血液。

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